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Morphological alterations and induction of oxidative stress in glial cells caused by the branched-chain alpha-keto acids accumulating in maple syrup urine disease

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10.1016/j.yebeh.2024.110019 Epilepsy Behav

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Worms from mutant deletion strains were genotyped by PCR, and the PCR amplicon sizes were used to check for the presence of the deletion

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While these changes are consistent with the reduced hepatic lipid accumulation observed in Gpr146 -/- mice, it remains unclear whether suppression of the PPAR pathway is a driving mechanism or a secondary adaptation to the decreased hepatic triglyceride content

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