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Hay dos formas principales descritas, la trimetilaminuria primaria de origen gentico,producida por un error congnito de su metabolismo, poco frecuente, que tiene como causa principal un defecto del sistema enzimtico flavin monooxigenasa 3 (FMO3), que interviene en la transformacin de la trimetilamina, en trimetilamina N-xido (TMANO), por lo que al fallar su oxidacin se acumulan y eliminan cantidades elevadas de TMA, y la forma adquirida,secundaria a enfermedades hepticas y renales, que cursa con actividad de FMO3 normal